متلازمة الأمعاء القصيرة (SBS):هي اضطراب سوء الامتصاص الناجم عن نقص وظيفة الأمعاء الدقيقة. العرض الأساسي هو الإسهال ، والذي يمكن أن يؤدي إلى الجفاف وسوء التغذية وفقدان الوزن. قد تشمل الأعراض الأخرى الانتفاخ وحرقة المعدة والشعور بالتعب وعدم تحمل اللاكتوز والبراز كريه الرائحة. يمكن أن تشمل المضاعفات فقر الدم وحصى الكلى.
تعود معظم الحالات إلى الاستئصال الجراحي لجزء كبير من الأمعاء الدقيقة. غالبًا ما يكون هذا مطلوبًا بسبب مرض كرون عند البالغين والتهاب الأمعاء والقولون الناخر عند الأطفال الصغار. تشمل الأسباب الأخرى تلف
الأمعاء الدقيقة من وسائل أخرى والولادة بأمعاء قصيرة بشكل غير طبيعي. عادة لا يتطور حتى أقل من 2 متر (6.6 قدم) من بقايا الأمعاء الدقيقة التي يبلغ طولها عادة 6.1 متر (20 قدم).
قد يشمل العلاج نظامًا غذائيًا معينًا ، أو الأدوية ، أو الجراحة، قد يشتمل النظام الغذائي على سوائل مالحة
قليلاً وحلوة قليلاً ، ومكملات الفيتامينات والمعادن ، ووجبات صغيرة متكررة ، وتجنب الأطعمة عالية الدهون.
في بعض الأحيان ، يجب إعطاء المغذيات من خلال خط وريدي ، يُعرف بالتغذية الوريدية، قد تشمل الأدوية المستخدمة المضادات الحيوية ومضادات الحموضة ولوبيراميد وتيدوغلوتيد وهرمون النمو. قد تساعد أنواع
مختلفة من الجراحة ، بما في ذلك زراعة الأمعاء ، بعض الأشخاص.
تحدث متلازمة الأمعاء القصيرة حديثًا في حوالي ثلاثة من كل مليون شخص كل عام. يقدر أن هناك حوالي 15000 شخص يعانون من هذه الحالة في الولايات المتحدة.تم تصنيفها على أنها مرض نادر من قبل وكالة
الأدوية الأوروبية. تعتمد النتائج على كمية الأمعاء المتبقية وما إذا كانت الأمعاء الدقيقة لا تزال متصلة بالأمعاء الغليظة أم لا.
علامات والأعراض متلازمة الأمعاء القصيرة (SBS)
يمكن أن تشمل أعراض متلازمة الأمعاء القصيرة:
- وجع بطن
- الإسهال والإسهال الدهني (البراز الدهني الضخم ، والذي يمكن أن يكون كريه الرائحة)
- نضوب السوائل
- فقدان الوزن وسوء التغذية
- إعياء
قد يعاني الأشخاص المصابون بمتلازمة الأمعاء القصيرة من مضاعفات ناتجة عن سوء امتصاص الفيتامينات والمعادن ، مثل نقص فيتامينات أ ، فيتامين د ، فيتامين e ، فيتامين ك ،فيتامين B9 (حمض الفوليك) ، B12 ، الكالسيوم ، المغنيسيوم ،
الحديد ، والزنك. قد تظهر على شكل فقر الدم ، فرط التقرن (تقشر الجلد) ، كدمات سهلة ، تشنجات عضلية ، ضعف تخثر الدم ، وآلام في العظام.
أسباب متلازمة الأمعاء القصيرة
عادة ما تحدث متلازمة الأمعاء القصيرة عند البالغين والأطفال عن طريق الجراحة. يمكن إجراء هذه الجراحة
من أجل:
- مرض كرون ، وهو اضطراب التهابي في الجهاز الهضمي
- الانفتال ، وهو التواء في الأمعاء الدقيقة يحدث غالبًا بسبب سوء استدارة الأمعاء الذي يقطع تدفق الدم
- بسرعة ويؤدي إلى موت الأنسجة
- أورام الأمعاء الدقيقة
- إصابة أو صدمة في الأمعاء الدقيقة
- التهاب الأمعاء والقولون الناخر (حديثي الولادة)
- جراحة المجازة لعلاج السمنة
- جراحة لإزالة أمراض أو جزء تالف من الأمعاء الدقيقة
يولد بعض الأطفال أيضًا ولديهم أمعاء دقيقة قصيرة بشكل غير طبيعي ، تُعرف باسم الأمعاء الدقيقة الخلقية.
الفيزيولوجيا المرضية
يمكن أن يختلف طول الأمعاء الدقيقة اختلافًا كبيرًا ، من أقصر يصل إلى 2.75 مترًا (9.0 قدمًا) إلى 10.49 مترًا (34.4 قدمًا). في المتوسط يبلغ حوالي 6.1 م (20 قدمًا)، بسبب هذا الاختلاف فمن المستحسن أن يتم
تحديد كمية الأمعاء المتبقية بعد الجراحة بدلاً من الكمية التي تمت إزالتها.
تحدث متلازمة الأمعاء القصيرة عادة عندما يتبقى أقل من مترين (6.6 قدم) من الأمعاء الدقيقة لامتصاص
العناصر الغذائية الكافية.
في عملية تسمى التكيف المعوي ، تحدث تغيرات فسيولوجية في الجزء المتبقي من الأمعاء الدقيقة لزيادة قدرتها على الامتصاص. تشمل هذه التغييرات:
- توسيع وإطالة الزغابات الموجودة في البطانة
- زيادة قطر الأمعاء الدقيقة
- تبطئ في التمعج أو حركة الطعام عبر الأمعاء الدقيقة
الفشل المعوي هو انخفاض في وظائف الأمعاء مثل المواد الغذائية والماء والكهارل لا يتم امتصاصها بشكل
كافٍ. تحدث متلازمة الأمعاء القصيرة عندما يكون هناك أقل من 2 متر (6.6 قدم) من الأمعاء العاملة وهي
السبب الأكثر شيوعًا لفشل الأمعاء.
علاجات متلازمة الأمعاء القصيرة
عادة ما يتم التعامل مع أعراض متلازمة الأمعاء القصيرة بالأدوية. وتشمل هذه:
- الأدوية المضادة للإسهال (مثل لوبراميد ، كودين)
- مكملات الفيتامينات والمعادن ومسحوق L- الجلوتامين الممزوج بالماء
- مانع H2 ومثبطات مضخة البروتون لتقليل حمض المعدة
- مكمل اللاكتاز (لتحسين الانتفاخ والإسهال المرتبطين بعدم تحمل اللاكتوز)
في عام 2004 ، وافقت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية (USFDA) على علاج يقلل من تواتر وحجم التغذية الوريدية الكلية (TPN) ، والذي يشمل: NutreStore (محلول جلوتامين فموي) و Zorbtive (هرمون النمو ، من أصل الحمض النووي المؤتلف ، للحقن) مع علاج فموي متخصص حمية.
في عام 2012 ، صوتت لجنة استشارية لـ USFDA بالإجماع على الموافقة على علاج SBS الوكيل teduglutide ، وهو نظير يشبه الجلوكاجون الببتيد -2 طورته NPS Pharmaceuticals ، الذي يعتزم تسويق الوكيل في
الولايات المتحدة تحت الاسم التجاري Gattex. تم اعتماد Teduglutide مسبقًا للاستخدام في
أوروبا ويتم تسويقه تحت العلامة التجارية Revestive بواسطة Nycomed.
تشمل الإجراءات الجراحية لإطالة الأمعاء المتوسعة إجراء بيانكي ، حيث يتم قطع الأمعاء إلى نصفين ويتم
خياطة أحد طرفيها في الطرف الآخر ، وإجراء أحدث يسمى جراحة الأمعاء المتوسعة (STEP) اختصار (Serial transverse enteroplasty) ، حيث يتم قطع الأمعاء وتدبيسها في نمط متعرج . ابتكر هيونغ باي كيم ، دكتوراه في الطب ، وتوم جاكسيك ، دكتوراه في الطب ، وكلاهما من مستشفى الأطفال في بوسطن ، عادة ما يتم تنفيذ إجراءات بيانكي و STEP من قبل جراحي الأطفال في المستشفيات الرباعية المتخصصين في جراحة الأمعاء الدقيقة.
الجراحون كمية الأمعاء المتوفرة لامتصاص العناصر الغذائية. تم إجراء العملية لأول مرة في عام 2003 وخضع
أكثر من 100 مريض للجراحة بحلول عام 2013.
علاج متلازمة الأمعاء القصيرة (SBS)
لا يوجد علاج لمتلازمة الأمعاء القصيرة باستثناء الزراعة. في الأطفال حديثي الولادة ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 4 سنوات على التغذية الوريدية حوالي 70٪. في الأطفال حديثي الولادة الذين تقل أعمارهم عن 10٪ من طول الأمعاء المتوقع ، يكون البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات حوالي 20٪. تشير بعض الدراسات إلى أن معظم الوفيات ناتجة عن مضاعفات التغذية الوريدية الكلية (TPN) ، وخاصة أمراض الكبد المزمنة. يعلق الكثير من الأمل على Omegaven ، وهو نوع من علف TPN الدهني ، حيث تشير تقارير الحالة الأخيرة إلى أن خطر الإصابة بأمراض الكبد أقل بكثير.
على الرغم من أن زراعة الأمعاء الدقيقة واعدة ، إلا أن معدل نجاحها مختلط ، حيث يصل معدل الوفيات بعد الجراحة إلى 30٪. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عام و 4 سنوات هو 90٪ و 60٪ على التوالي.
